「那是一位70歲的男士,因為經常頭痛而就醫,進一步檢查後確診為原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤,並開始接受一線化學治療.」童綜合醫院血液腫瘤科主任沈俊佑醫師表示,「高劑量化學治療導致多種副作用,讓患者難以承受,腦部腫瘤也持續擴大.」經過討論後,醫療團隊決定為患者申請使用標靶藥物–新一代口服BTK抑制劑.沈俊佑醫師說,因為新一代口服BTK抑制劑的副作用較少,且治療方式從住院化療轉為門診口服,大幅改善了生活品質,也讓患者願意繼續接受治療. 頭痛、視力模糊為PCNSL常見症狀 嚴重壓迫腦部恐危及生命原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（PrimaryCentralNervousSystemLymphoma,PCNSL）是一種罕見的非何杰金氏淋巴瘤,主要影響中樞神經系統,包括腦、脊髓、腦膜等.沈俊佑醫師指出,由於淋巴組織不存在於中樞神經系統中,因此淋巴瘤較常見於身體其他部位.然而,有部分病患的B細胞淋巴瘤僅局限於中樞神經系統內,被稱為「原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（PCNSL）」；如果是後來才轉移至中樞神經系統,則被稱為「續發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（SCNSL）」.在台灣,PCNSL每年新診斷病例約80-120位患者,且多發生於60歲以上的年長族群[1].沈俊佑醫師說,由於PCNSL較罕見且診斷需要靠腦部切片等侵入性檢查,患者及家屬可能會對相關檢查感到猶豫,容易有確診數被低估和延遲治療的情形.而針對常見症狀,PCNSL的症狀會因為腫瘤的發生位置所對應腦部功能,而有所不同,因此症狀可能包括頭痛、視力模糊、感覺或運動異常、認知或行為改變等,有些患者的症狀會類似腦中風,經過進一步檢查後,才發現是腦部腫瘤.如果腫瘤壓迫腦部而影響呼吸、心跳速率,或導致腦壓升高,嚴重的情況會危及生命. 一線傳統治療副作用多難以承受 新一代口服BTK抑制劑突破治療困境原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL的治療包括化學治療、標靶治療、手術治療等.沈俊佑醫師說,目前的一線治療是使用高劑量的化學治療為基礎的治療療程,如果腫瘤導致腦壓升高,則可能需要另安排手術縮小腫瘤、降低腦壓,以利患者接受後續的治療.「因為血腦屏障會影響藥物進入腦部,所以需要使用高劑量化學治療,以提升腦部的藥物濃度.」沈俊佑醫師說,高劑量化學治療可能出現貧血、食慾不振、口腔或胃腸道潰瘍、肝臟或腎臟功能損害等副作用,必須密切監測並及時處理.針對傳統一線治療後無效或復發的原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL成人患者,現在有新一代口服BTK抑制劑可以使用.沈俊佑醫師表示,新一代口服BTK抑制劑能夠順利通過血腦屏障,且相較於傳統化學治療,BTK抑制劑可以精準作用於腫瘤細胞,較不會對正常細胞造成影響,副作用發生風險較低,又因其為口服劑型,不需長時間住院接受靜脈注射化療,僅需在門診領藥,並按時服用即可,大幅減輕患者和家屬的負擔,有助於維持患者的生活品質.建議PCNSL患者與家屬多與主治醫師詳細討論,共同擬定治療計畫,爭取較佳的預後! 筆記重點整理原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤（PrimaryCentralNervousSystemLymphoma,PCNSL）是一種罕見的非何杰金氏淋巴瘤,主要影響中樞神經系統,包括腦、脊髓、腦膜等,可能的症狀包括頭痛、視力模糊、感覺或運動異常、認知或行為改變等.原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL的一線治療主要是以高劑量化學治療為基礎的治療療程.高劑量化學治療可能出現貧血、食慾不振、口腔或胃腸道潰瘍、肝臟或腎臟功能損害等副作用,必須密切監測並及時處理.針對傳統一線治療後無效或復發的原發性中樞神經系統B細胞淋巴瘤PCNSL患者,現在有新一代口服BTK抑制劑可以使用.BTK是活化惡性B細胞的重要訊息傳遞因子,新一代口服BTK抑制劑可以精準抑制BTK,進而抑制B細胞淋巴瘤的增殖並誘導凋亡.BTK抑制劑能夠順利通過血腦屏障進入腦部.相較於傳統化學治療,新一代口服BTK抑制劑可以精準作用於腫瘤細胞,較不會對正常細胞造成影響,副作用發生風險較低,有助於維持患者的生活品質.此外,其便利的口服劑型提高了患者的治療順從性,更有助於控制疾病.MAT_TW_VLX_00045參考資料：[1] 107-111年癌症登記報告※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
