每年5月5日是「世界肺動脈高壓日（WorldPHDay）」,這一天是全球關注肺動脈高壓這項隱形致命疾病的重要時刻.肺動脈高壓（PulmonaryArterialHypertension,PAH）是一種致死率高、進展迅速、早期不易察覺的罕見疾病,在免疫疾病族群中更容易被忽略.醫界呼籲社會大眾,特別是有紅斑性狼瘡、硬皮症等結締組織疾病的患者,應提高警覺,及早識別症狀並就醫.結締組織疾病患者需警覺肺動脈高壓「有位紅斑性狼瘡的女性患者,因為在夜裡感到胸痛而到急診室,進一步檢查後,發現有肺動脈高壓的問題」臺大醫院免疫風濕過敏科李克仁醫師表示,後來發現,患者容易感到喘其實已經有一段時間,但是都沒有放在心上,自己也不覺得跟紅斑性狼瘡有關,所以沒有就診.部分自體免疫疾病會併發肺動脈高壓,除了要控制原發疾病,也要同步治療PAH.李克仁醫師指出,國外最常見的是硬皮症併發PAH,但在台灣也常見紅斑性狼瘡、乾燥症與皮肌炎等患者病程中出現肺動脈高壓,病情進展快且複雜,需密切追蹤與早期處置. 為什麼肺動脈高壓被稱為「心臟的癌症」?臺大醫院心臟血管科林彥宏醫師表示,肺動脈高壓是一種因為肺部的血管出現異常,而導致肺動脈壓力升高的狀況.它是一種非常嚴重的疾病,致死率高,甚至比許多常見的癌症還要高,因此也被稱為「心臟的癌症」.雖然肺動脈高壓不是惡性腫瘤,但它對生命的威脅性極高.肺動脈高壓的預後與成因有關,其中以結締組織疾病相關的肺動脈高壓（CTD-PAH）預後最差,與紅斑性狼瘡、硬皮症、乾燥症等自體免疫疾病相關.林彥宏醫師表示,根據統計,這一類患者的五年存活率大約只有60-70%.因此,除了控制免疫疾病,也要積極診斷與治療肺動脈高壓. 症狀不明顯,診斷挑戰高肺動脈高壓的症狀早期因不具特異性往往難以察覺,可能包括走路會喘、呼吸困難、胸悶、胸痛、疲倦等,但這些症狀也常出現在其他心肺疾病,因此極易被誤認或延誤診斷.林彥宏醫師說：「從肺到心臟都可能導致這些現象,診斷上需要醫師高度警覺與鑑別能力.」當患者出現非特異性的症狀,如疲倦、喘等,且這些症狀可能與免疫疾病本身的症狀重疊時,醫師會特別提高警覺.特別是對於高風險族群,例如硬皮症或其他獲得性結締組織疾病的患者,臨床團隊會更積極安排心臟超音波、心臟造影、右心導管等檢查,爭取診斷的黃金時間.如果延遲診斷,肺動脈血管與心臟可能發生不可逆的結構性改變,甚至導致右心衰竭.李克仁醫師提醒,免疫相關PAH常伴隨持續的發炎反應,若發炎控制不佳,也可能導致肺部血管纖維化等不可逆病變,進一步限制治療成效. 肺動脈高壓症狀警訊：喘、咳、血、腫、暈肺動脈壓力升高會影響氣體交換,血氧下降導致運動耐受力降低,有些患者甚至靜止時也感到呼吸困難.進一步惡化將導致右心衰竭,引發下肢水腫、腹脹、消化不良、食慾差等系統性影響.林彥宏醫師提醒,「肺動脈高壓還可能造成猝死!」他指出,每年都有急診個案需緊急使用葉克膜救命,凸顯此病潛藏的危險性.民眾可自我觀察是否出現「喘、咳、血、腫、暈」五大症狀.雖非所有病患會同時出現,但只要有其中一項且持續出現,應立即就醫檢查. 世界肺動脈高壓日提醒：及早檢查,把握治療黃金期世界肺動脈高壓日提醒社會應正視此疾病,特別是免疫疾病患者更應提高警覺.檢查工具包括心電圖、心臟超音波、肺功能測試及右心導管檢查,其中右心導管是唯一能準確測量肺動脈壓的黃金標準.「聽到心導管檢查時,很多患者會感到猶豫」,林彥宏醫師表示,其實右心導管是從靜脈進行,安全性高,建議配合檢查,盡快確認診斷、才能啟動有效的治療計畫. 多專科照護與合併療法為核心策略 協助患者找回更好生活品質目前國際指引建議,PAH一經確診應立即採取合併療法,使用磷酸二酯酶第五型抑制劑（PDE-5i）與內皮素受體拮抗劑（ERA）雙管齊下,可改善運動能力、降低肺血管阻力並延緩惡化.在治療過程中,CTD-PAH的照護往往需要多專科團隊（MDT）合作,包括風濕免疫科、心臟血管科、胸腔科、放射科與復健科等.林彥宏醫師解釋,這樣的團隊合作並非形式上的會診,而是發揮各自專業優勢的實質協作.以心臟血管科為例,能負責關鍵性的診斷檢查,如心臟超音波與右心導管檢查,了解肺動脈與心臟壓力變化、判讀心室結構與功能,為確診與預後監測提供明確依據.而風濕免疫科則掌握原發性疾病的核心,透過免疫抑制治療控制紅斑性狼瘡、硬皮症等疾病的活性,避免肺血管受到進一步破壞.此外,多專科團隊會共同評估與整合治療策略,使治療更為全面與同步.這樣的分工合作不僅讓診斷更快速、治療更有方向,也讓患者能在病程早期即受益於整合性的照護策略.台大醫院多專科團隊會經常召開會議,針對診斷不明、療效不佳或病情惡化的複雜個案進行討論.李克仁醫師指出,這樣的例會機制除了能為病人制定更精準的個別化治療計畫,各專科醫師之間也能教學相長,對整體診斷效率與治療品質皆有顯著幫助.李克仁醫師強調：「不要過度焦慮,但也不能輕忽這項疾病.」他指出,隨著醫學持續進展,無論是免疫疾病的控制,或是針對肺動脈高壓的標靶治療,都有相當成熟的治療策略.「這已經不是過去毫無對策的疾病,只要病人與醫師密切配合,大多數情況都能獲得良好控制.」他也提醒患者切勿因為症狀緩解就自行停藥,「規律追蹤與持續治療才是穩定病情、避免惡化的關鍵.」世界肺動脈高壓日提醒我們：這是一種需要被正視的無聲疾病.免疫疾病患者若有喘、咳、血、腫、暈等徵兆,請務必主動與醫師討論,必要時採用標準檢查,及早診斷與治療,才能有更佳的預後.今年的5月5日,邀請大家一起響應世界肺動脈高壓日,提升對這項致命疾病的認識,與醫療團隊攜手,找回對生命的掌控力.※本文由照護線上授權使用,未經同意,請勿擅自轉載.原文出處
